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Caso clínico

Disponible online: 17/06/2022

Cierre de fístula entre tronco pulmonar y circuito de Fontan de forma percutánea

Percutaneous closure of fistula between pulmonary trunk and Fontan circulation

José Miguel Blanco Borregueroa,, Inmaculada Guillén Rodríguezb, Laura Marcos Fuentesb, Ana Capilla Mirandac y José Félix Coserria Sánchezb

aServicio de Pediatría, Hospital Universitario Virgen de Valme, Sevilla, España

bSección de Cardiología y Hemodinámica Infantil, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, España

cServicio de Pediatría, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, España

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José Miguel Blanco Borreguero, Inmaculada Guillén Rodríguez, Laura Marcos Fuentes, Ana Capilla Miranda y José Félix Coserria Sánchez

PRESENTACIÓN DEL CASO

La cirugía de Fontan es una cirugía compleja con más riesgos que el resto de las cirugías cardiacas y que conlleva complicaciones por su fisiología, siendo las más frecuentes la presión elevada en el circuito cavo-pulmonar, el síndrome de bajo gasto, la hipoxemia y las arritmias; otras, como la bronquitis plástica, el síndrome pierde proteínas, la ascitis, el derrame pleural, la hipertensión portal y la fibrosis hepática, también pueden presentarse. De igual manera, se pueden establecer conexiones entre el circuito pulmonar y el sistémico, lo que provoca un aumento en las presiones del circuito de Fontan.

Se presenta el caso de un paciente de 17 años diagnosticado al nacimiento de atresia tricuspídea, con comunicación interventricular restrictiva, malposición de grandes vasos y estenosis pulmonar mixta grave. Para la realización de este artículo se han obtenido los correspondientes consentimientos informados, que se encuentran archivados.

A los 7 años de edad fue intervenido de cirugía de Fontan fenestrado en un solo tiempo, con anastomosis independientes de vena cava superior y por otro lado techo de aurícula derecha con rama pulmonar derecha, ampliación de la comunicación interventricular y ligadura del tronco de la arteria pulmonar (vídeo 1 del material adicional). La lesión se resolvió con sutura continua durante la cirugía en la arteria coronaria circunfleja. La evolución fue satisfactoria y estuvo asintomático en los siguientes 7 años, con excelente capacidad funcional y saturación del 95%. En los controles se observó ecográficamente una estenosis pulmonar subvalvular grave, con dilatación del tronco ciego de la arteria pulmonar y un flujo turbulento en su interior, sin otros hallazgos.

En la revisión clínica a los 14 años de edad, en la ecocardiografía transtorácica se observó una estenosis pulmonar subvalvular grave (figura 1), con un gradiente de 90 mmHg a su través, junto con sospecha de fistulización entre el tronco de la arteria pulmonar y el circuito de Fontan (figura 2), con un flujo pulsátil con gradiente de 73 mmHg sistólico máximo, manteniendo un flujo diastólico desde el tronco de la arteria pulmonar a la aurícula derecha conectado a las ramas pulmonares. Se trató con cateterismo cardiaco, durante el cual se observaron una presión media del circuito de Fontan de 16 mmHg y un salto oximétrico entre la arteria pulmonar con respecto al resto del circuito (91 frente a 78%), descartándose colateralidad aortopulmonar. En la ventriculografía se evidenció una estenosis pulmonar subvalvular grave con una dilatación aneurismática del tronco de la arteria pulmonar y presencia de una fístula entre el tronco y la arteria pulmonar derecha (figura 3 y vídeo 2 del material adicional), y por otro lado un seudoaneurisma en localización posterior y a la izquierda de la aorta (30 × 38 mm), con una entrada muy amplia (figura 4 y vídeo 3 del material adicional) y calcificación en sus pares, con una movilidad fundamentalmente de la pared posterior, relacionado con el evento coronario de la intervención quirúrgica.


Figura 1. Visión ecocardiográfica en plano apical de 4 cámaras, en la que se observa el origen del flujo turbulento en la zona subpulmonar que llega hasta el techo del tronco pulmonar. AI: aurícula izquierda; AP: tronco pulmonar; TU: tubo de Fontan; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo.



Figura 2. Visión ecocardiográfica en plano paraesternal derecho, en la que se observa la conexión entre el tronco pulmonar y el circuito pulmonar con paso de flujo. Flecha verde: tronco pulmonar. Flecha roja: rama pulmonar derecha.



Figura 3. Angiografía lateral en el tronco de la arteria pulmonar que muestra la fístula a la rama derecha.



Figura 4. Ventriculografía en la que se observan el seudoaneurisma, el tronco pulmonar y la aorta en posición anterior en malposición de vasos, con paso de contraste desde el tronco pulmonar al circuito de Fontan. X1: fístula entre el tronco pulmonar y la rama derecha. X2 y X3: dimensiones del tronco pulmonar.


Con el diagnóstico de fístula entre el tronco de la arteria pulmonar y el circuito de Fontan, más seudoaneurisma del ventrículo izquierdo, se presentó en sesión médico-quirúrgica y se decidió realizar el cierre percutáneo de la fístula y resolver la estenosis pulmonar subvalvular. Con respecto al seudoaneurisma, el tamaño del orificio de entrada descartó la intervención percutánea. Esto, añadido a la estabilidad radiológica seriada, hizo que se optara por una actitud conservadora.

FINANCIACIÓN

Este trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación.

CONTRIBUCIÓN DE LOS AUTORES

J.M. Blanco Borreguero ha participado en la redacción y la corrección del texto. I. Guillén Rodríguez ha participado en la asistencia directa del paciente y en la supervisión del texto. L. Marcos Fuentes ha participado en la asistencia directa del paciente y ha aportado iconografía. A. Capilla Miranda ha participado en la redacción y la corrección del texto. J.F. Coserria Sánchez ha supervisado el texto, ha participado en la asistencia directa del paciente y ha aportado iconografía.

CONFLICTO DE INTERESES

Ninguno.

MATERIAL ADICIONAL


Vídeo 1. Blanco JM. DOI: 10.24875/RECIC.M22000293



Vídeo 2. Blanco JM. DOI: 10.24875/RECIC.M22000293



Vídeo 3. Blanco JM. DOI: 10.24875/RECIC.M22000293

* Autor para correspondencia.

Correo electrónico: jblancobo@icloud.com (J.M. Blanco Borreguero).

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Recic 21 071 F1

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José Miguel Blanco Borreguero, Inmaculada Guillén Rodríguez, et al.

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