Sr. Editor:
La evolución de las técnicas quirúrgicas, así como la mejor selección y una óptima preparación de los candidatos para la cirugía, han contribuido a disminuir la mortalidad posoperatoria precoz en los pacientes intervenidos de cirugía de Fontan1. Sin embargo, el equilibrio que proporciona la circulación de Fontan es precario y puede fracasar por diferentes causas, que pueden solucionarse con la realización de cateterismos intervencionistas (CI)2-4.
Este trabajo describe la experiencia de nuestro centro en la realización de CI y se centra en el tipo de intervencionismo y los factores predictores de estos procedimientos.
Llevamos a cabo un estudio retrospectivo de todos los pacientes menores de 18 años operados de Fontan entre enero de 2000 y diciembre de 2021 en los que se realizó CI por sospecha de lesión anatómica por ecocardiografía (anual) o por resonancia magnética (a los 10 años y luego cada 3 años), o debido a complicaciones como enteropatía pierdeproteínas, bronquitis plástica o hepatopatía. Desde 2017 se realizan cateterismos reglados a los 10 años de la cirugía de Fontan.
Todos los pacientes firmaron el consentimiento informado y el estudio fue aprobado por el comité ético del hospital. Se han tenido en cuenta las posibles variables de sexo y género de acuerdo con las directrices SAGER.
Se realizó estadística descriptiva de las variables demográficas, anatómicas, hemodinámicas y quirúrgicas. Las variables con distribución normal se expresan como media y desviación estándar, y las que no tienen una distribución normal como mediana y rango intercuartílico [RIC]. Se elaboraron las curvas de Kaplan-Meier para calcular la supervivencia libre de CI. Con la intención de identificar los factores predictores de la necesidad de CI se realizó una regresión logística de Cox univariada; las variables que obtuvieron una significación < 0,2 se incluyeron en el análisis multivariado y se calcularon las hazard ratio (HR) con un intervalo de confianza del 95% (IC95%).
Se identificaron 74 pacientes con cirugía de Fontan, cuyas características demográficas, anatómicas y del cateterismo previo a esta se muestran en la tabla 1. Tras una mediana de seguimiento de 10,3 años [RIC: 5,3–13,3] se realizaron 59 CI a 35 pacientes (47%), con un total de 79 intervencionismos. Los procedimientos más frecuentes fueron la embolización de colaterales entre venas sistémicas y venas pulmonares (26,6%), el implante o la dilatación de stents en las ramas pulmonares (20,3%), el cierre de la fenestración (19%) y la embolización de colaterales aortopulmonares (16,5%). Otros intervencionismos fueron dilatación de la fenestración (5,1%), implante o dilatación de stent en el Fontan (5,1%), implante o dilatación de stent en la aorta (3.8%), implante de marcapasos endocavitario (1,3%), embolectomía (1,3%) y embolización del flujo anterógrado (1,3%). A 20 pacientes se les realizó 1 CI, a 9 pacientes 2 CI, a 4 pacientes 3 CI, a 1 paciente 4 CI y a 1 paciente 5 CI.
La supervivencia libre de CI fue del 63% a los 5 años y del 45% a los 10 años (figura 1A). No hubo mortalidad en relación con los cateterismos. Cuatro pacientes (5%) presentaron complicaciones relacionadas con el cateterismo (tromboembolia pulmonar, neuropraxia braquial, fármacos vasoactivos durante el procedimiento y atelectasia pulmonar).
El diagnóstico de síndrome de corazón izquierdo hipoplásico (HR = 2,62; IC95%: 1,18-5,78), así como los valores de la presión media pulmonar (HR = 1,2; IC95%: 1,02-1,41), el gradiente transpulmonar (HR = 1,64; IC95%: 1,21-2,22) y el índice de McGoon (HR = 0,18; IC95%: 0,07-0,44) en el cateterismo previo a la cirugía de Fontan se comportaron como predictores independientes de la necesidad de CI tras esta cirugía (figura 1B).
Tabla 1. Características de los pacientes, tipos de intervencionismo y tiempo desde la cirugía de Fontan
| Características | Edad en la cirugía de Fontan |
|---|---|
| Tipo de cardiopatía | |
| Hipoplasia de cavidades izquierdas | 19 (25,6) |
| Atresia tricuspídea | 15 (20,3) |
| Cardiopatía compleja con corazón univentricular funcional | 13 (17,5) |
| Ventrículo izquierdo de doble entrada | 12 (16,2) |
| Atresia pulmonar con septo íntegro | 9 (12,2) |
| Anomalía de Ebstein | 3 (4,1) |
| Heterotaxia | 3 (4,1) |
| Ventrículo derecho dominante | 25 (33,8) |
| Sexo masculino | 40 (54,1) |
| Cirugía de Norwood | 20 (27) |
| Edad en la cirugía de Fontan (meses) | 62,8 ± 27,6 |
| Peso en la cirugía de Fontan (kg) | 17,3 ± 5,4 |
| Tipo de cirugía de Fontan | |
| Extracardiaca | 67 (90,5) |
| Túnel lateral | 7 (9,5) |
| Fenestrada | 26 (35,1) |
| Datos del cateterismo pre-Fontan | |
| PMAP (mmHg) | 12,2 ± 2,3 |
| GTP (mmHg) | 3,6 ± 1,6 |
| RPAi (UW·m2) | 1,1 ± 0,5 |
| PTDV (mmHg) | 10,4 ± 2,7 |
| Qp/Qs | 0,5 ± 0,1 |
| Índice de Nakata (mm2/m2) | 243,8 ± 85,2 |
| Índice de McGoon | 2 ± 0,5 |
| Tipo de intervencionismo | Tiempo desde la cirugía de Fontan, meses |
| Embolización colaterales VS-VP | 72,3 [35-90,5] |
| Implante/dilatación stent en ramas pulmonares | 46,3 [3-81,6] |
| Cierre de fenestración | 15,6 [9,3-23,3] |
| Embolización colaterales aortopulmonares | 25,4 [6,7-93,1] |
| Dilatación fenestración | 3,9 [0,2-63,3] |
| Implante/dilatación stent en Fontan, VCS o VCI | 138,4 [34,3-152,4] |
| Implante/dilatación stent en aorta | 85,4 [4,4-122,2] |
| Marcapasos endocavitario | 82,4* |
| Embolectomía | 0,26* |
| Embolización flujo anterógrado | 1,43* |
GTP: gradiente transpulmonar; PMAP: presión media de la arteria pulmonar; PTDV: presión telediastólica del ventrículo; Qp/Qs: cociente entre el flujo pulmonar y el sistémico; RPAi: resistencias pulmonares arteriolares indexadas; UW: unidades Wood; VCI: vena cava inferior; VCS: vena cava superior; VS-VP: vena sistémica-vena pulmonar. | |
Figura 1. A: Curva de Kaplan-Meier de supervivencia libre de cateterismo intervencionista tras la cirugía de Fontan. B: Predictores independientes de riesgo de cateterismo intervencionista. HR: hazard ratio; IC95%: intervalo de confianza del 95%; GTP: gradiente transpulmonar; PMAP: presión media de la arteria pulmonar; SCIH: síndrome de corazón izquierdo hipoplásico.
En nuestros pacientes, la tasa de intervencionismo (47%) es similar a la de la serie de Downing et al.3, en la que presentan una tasa de supervivencia libre de CI del 53% a 15 años. También la proporción de intervenciones es muy similar, aunque en su caso el cierre de la fenestración fue el intervencionismo más frecuente debido a su alta tasa de Fontan fenestrado (90%) en comparación con la nuestra (35%).
Sin embargo, cuando comparamos nuestra serie con otras que incluyen pacientes más antiguos encontramos notables diferencias. En la serie de Van Dorn et al.4, que abarca pacientes entre 1978 y 2002, con un 49% de ellos con Fontan auriculopulmonar, la mayor parte de los procedimientos intervencionistas fueron implante o reemplazo de marcapasos (26%) o ablación de arritmias (20%).
Nuestra práctica es intentar el cierre de la fenestración a los 6 meses de la cirugía de Fontan siempre que la evolución clínica del paciente haya sido favorable y que en la prueba de oclusión la presión permanezca por debajo de 16 mmHg y se mantenga un gasto adecuado (> 2 l/min/m2 y descenso < 20% respecto al basal).
La presencia de colaterales aortopulmonares ha demostrado tener un efecto negativo sobre la circulación de Fontan, prolongando la duración de los derrames pleurales y provocando una sobrecarga de volumen para el ventrículo, por lo que hacemos una búsqueda y embolización agresiva de estas colaterales tanto en el cateterismo previo como en los posteriores a la cirugía de Fontan.
La ausencia de estenosis en el conducto de Fontan y en las ramas pulmonares es esencial para mantener una buena hemodinámica en la circulación de Fontan, por lo que parece lógico tratar las estenosis incluso en pacientes asintomáticos.
Respecto a los factores de riesgo para la realización de un CI, el diagnóstico de síndrome de corazón izquierdo hipoplásico fue, tanto en la serie de Downing et al.3 como en la nuestra, uno de los predictores independientes de este evento. Las presiones y las resistencias pulmonares elevadas, así como el menor tamaño de las arterias pulmonares, son reconocidos factores de mal pronóstico en esta población.
FINANCIACIÓN
Ninguna.
CONSIDERACIONES ÉTICAS
Todos los pacientes firmaron el consentimiento informado y el estudio fue aprobado por el comité ético del hospital. Se han tenido en cuenta las posibles variables de sexo y género de acuerdo con las directrices SAGER.
DECLARACIÓN DE USO DE INTELIGENCIA ARTIFICIAL
No se ha utilizado la inteligencia artificial durante la preparación de este manuscrito.
CONTRIBUCIÓN DE LOS AUTORES
A. Mendoza y L. Albert: conceptualización, recogida y análisis de los datos. M. Flores, D. Herrera, B. Toral y A. Caro: edición y revisión del texto.
CONFLICTO DE INTERESES
Ninguno.
BIBLIOGRAFÍA
1. Mendoza A, Albert L, Ruiz E, et al. Fontan operation. Hemodynamic factors associated with postoperative outcomes. Rev Esp Cardiol. 2012;65:356-362.
2. Rychik J. The relentless effects of the Fontan paradox. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2016;19:37-43.
3. Downing TE, Allen KY, Goldberg DJ, et al. Surgical and catheter-based reinterventions are common in long-term survivors of the Fontan operation. Cir Cardiovasc Interv. 2017;10:e004924.
4. Van Dorn CS, Menon SC, Johnson JT, Day RW, Hoffman JL, Yetman AT. Lifetime cardiac reinterventions following the Fontan procedure. Pediatr Cardiol. 2015;36:329-334.
* Autor para correspondencia.
Correo electrónico: alberto.mendoza@salud.madrid.org (A. Mendoza Soto).
