Origen anómalo de la arteria circunfleja en la arteria pulmonar derecha en un adulto

El origen anómalo de las arterias coronarias es una entidad rara (la incidencia global es de < 1 por cada 300.000 nacidos vivos) y suele ser concomitante con otros defectos cardiacos congénitos1. El origen anómalo de la circunfleja izquierda (Cx) desde la coronaria derecha (CD), el seno de Valsalva derecho o el origen aislado de la descendente anterior (DA) y la Cx está bien descrito en la literatura médica2^,3. No obstante, el origen anómalo de la Cx desde la arteria pulmonar (AP) o desde sus ramas es una entidad extremadamente rara4.

Presentamos el caso de un varón de 39 años que acudió al hospital con un cuadro de palpitaciones y dolor torácico atípico de 12 horas de evolución en un contexto de vómitos, diarrea y dolor abdominal. Tres semanas antes de su hospitalización había referido síntomas catarrales. Antes de la presente hospitalización, el paciente había relatado varios episodios de opresión torácica durante la realización de ejercicio físico de alta intensidad. La historia clínica del paciente mostraba una válvula aórtica bicúspide normofuncionante y una coartación de aorta. La coartación se corrigió inicialmente en 1995 con una derivación desde la arteria subclavia hasta la aorta descendente. Diez años después, se le realizó una reparación quirúrgica mediante la interposición de un tubo protésico.

El diagnóstico inicial del cuadro actual fue de probable miocarditis aguda. El electrocardiograma realizado durante la hospitalización reveló un ritmo sinusal con progresión normal de la onda R y ninguna anomalía de la repolarización. La banda miocárdica de la creatincinasa miocárdica (CK-MB) y los niveles de troponina I eran positivos. Se realizaron otras pruebas de laboratorio cuyos resultados fueron normales. El ecocardiograma mostró una contractilidad del ventrículo izquierdo normal, una válvula aórtica bicúspide sin estenosis ni insuficiencia, un ventrículo derecho normal y una presión de enclavamiento pulmonar y gradientes normales en la descendente anterior. Las imágenes por resonancia magnética cardiaca (RMC) confirmaron la ausencia de edema miocárdico o realce tardío con gadolinio del ventrículo izquierdo. La angiotomografía computarizada (angio-TC) realizada reveló el origen anómalo de la Cx desde la AP derecha sin ateroesclerosis coronaria (figura 1). La angio-TC confirmó la presencia de ectasia coronaria aislada de la DA originada en el seno izquierdo, una CD no dominante normal y una Cx dominante originada en la AP derecha con relleno retrógrado y recibiendo circulación colateral tanto de la DA como de la CD (figura 2). Las opciones terapéuticas se debatieron con un equipo multidisciplinario y el paciente, que descartó la opción quirúrgica. El tratamiento médico fue la estrategia elegida. El paciente otorgó su consentimiento informado para la realización de todas las pruebas diagnósticas y para la difusión con fines de divulgación científica.

Figura 1. Las imágenes de proyección de máxima intensidad de una angiotomografía computarizada (A, B, C) con reconstrucción tipo volume-rendering (D) revelan el origen anómalo de la circunfleja izquierda procedente de la pulmonar derecha (flecha) con trayectoria posterior.

Figura 2. La coronariografía realizada en los planos (A) anteroposterior, (B) caudal, (C) oblicuo anterior izquierdo y (D) craneal muestra el origen independiente de la descendente anterior que suministra circulación colateral y relleno retrógrado a la circunfleja izquierda que se origina en la arteria pulmonar derecha. También muestra una coronaria derecha de origen normal que suministra circulación colateral y relleno retrógrado a la circunfleja izquierda.

El origen anómalo de la Cx desde la AP o desde cualquiera de sus ramas suele venir acompañado de cardiopatías tales como coartación aórtica, conducto arterioso permeable, tetralogía de Fallot, ventana aortopulmonar, tronco arterioso, estenosis subaórtica por membrana fibrosa, defecto septal ventricular y estenosis de la válvula pulmonar1^,2.

La presentación clínica depende de la edad. En algunos casos, es sintomática durante la primera semana de vida. En otros, se mantiene asintomática hasta la edad adulta o puede debutar con muerte súbita cardiaca (MSC)2. Dependiendo de la colateralización coronaria, el curso clínico puede ser silente5. En nuestro caso, el diagnóstico fue un hallazgo incidental a pesar de tener 2 cirugías aórticas previas. El paciente no tenía ningún angiograma coronario previo ya que había tenido sendas cirugías a los 13 y 23 años.

En pacientes a quienes se les realiza una coronariografía por una cardiopatía isquémica, esta anomalía puede ser un hallazgo incidental. Son pocos los casos de adultos con presentaciones como angina de nueva aparición, disnea, alteraciones isquémicas anómalas en el electrocardiograma, prueba de esfuerzo electrocardiográfica, gammagrafía o tomografía computarizada por emisión de fotón único anómalas2^,6. Nuestro paciente refería opresión torácica mientras hacía ejercicio físico de alta intensidad. La parada cardiaca se ha descrito como una presentación muy rara en adultos1^,4.

La MSC puede sobrevenir después de sufrir una isquemia miocárdica durante la realización de ejercicio físico o arritmias ventriculares desencadenadas por el tejido cicatricial ventricular4. La lesión endotelial de una coronaria anómala con el subsiguiente espasmo coronario súbito o modificación de la fisiología de la circulación coronaria se han propuesto como posibles mecanismos fisiopatológicos que explicarían la isquemia y MSC que sobrevienen en pacientes con coronarias de orígenes anómalos3.

En este caso el patrón oro para llegar a un diagnóstico es la coronariografía que ofrece una buena visualización tanto de los vasos colaterales como del grado de shunt1^,5, lo cual nos permite descartar enfermedad ateroesclerótica concomitante6. Las imágenes por RMC o angio-TC nos dan la localización anatómica correcta del origen coronario. Mientras que la angio-TC ofrece una mayor resolución espacial, la RMC nos informa sobre la dirección del flujo en un vaso anómalo, la viabilidad miocárdica y la perfusión1^,3^,5^,6.

Algunos criterios para el tratamiento quirúrgico son la presencia de síntomas anginosos, el área ventricular irrigada por la arteria y por los vasos colaterales homo y/o heterocoronarios5. En este paciente se optó por un abordaje conservador ante la negativa de éste a ser tratado mediante cirugía y ante la ausencia de signos claros de isquemia y realce tardío en la RMC. Las opciones quirúrgicas son la ligadura simple del vaso anómalo, el reimplante del vaso anómalo en la aorta, la cirugía de revascularización coronaria o la reconexión aortocoronaria a la arteria transpulmonar2. Después de 12 meses de seguimiento, nuestro paciente sigue sin síntomas cardiacos.

FINANCIACIÓN

Este trabajo no ha recibido financiación.

CONFLICTO DE INTERESES

Ningún conflicto que declarar relacionado con este artículo.

BIBLIOGRAFÍA